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Bluterkrankheit

Informationen zur Blutkrankheit Bluterkrankheit

Die Hämophilie ist eine reine Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnung erheblich gestört sein kann.

Unter dem Begriff Bluterkrankheit werden verschieden Krankheiten subsumiert, bei denen jedoch fast immer die gleichen Symptome auftreten. Zu den am besten dokumentierten zählen Gelenkeinblutungen, spontane Blutungen ( ohne äußere „Gewalteinwirkung“ wie Schnitte oder Abschürfungen ), oder stark und länger blutenden Wunden ( im Gegensatz zu gesunden Menschen mit gleicher Verletzung ).

Von der Hämophilie A sind nahezu ausnahmslos Männer betroffen ( weltweit sind nur zwei dokumentierte Fälle bekannt, bei denen Frauen betroffen waren ). Dieser Umstand liegt darin begründet, das es sich hierbei um einen Defekt des X Chromosoms handelt, von dem Frauen zwei besitzen. Daher wird dieser Typ auch als X – gonosomal - rezessiv bezeichnet.

Hämophilie B ist ebenfalls X – chromosomal rezessiv, weist die gleichen Symptome wie der Typ A auf. Der Unterschied zwischen beiden Typen sind die Faktoren die zur verminderten Blutgerinnung führen.

Weitere drei Typen ( Willebrand Jürgens Syndrom ( Angiohämophilie, Rosenthal Syndrom ( Hämophilie C ) sowie das Owren Syndrom ( Parahämophilie ) ) sind bekannt, jedoch derart selten, das sie in weniger als 0,01% der Fälle von Hämophelie nachgewiesen werden konnten.

Da in der Vergangenheit häufig Angehörige des Adels oder Königshäuser betroffen waren, sprach man auch von der „Krankheit der Könige“. Die Wohl bekannste Familie die unter dieser Krankheit litt, war das englische Königshaus, und deren Zweig zur russischen Zarenfamilie.


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